原发性小肠肺脏扩张症一例

患者男，47岁，呕吐10年，常在腹胀、双下肢炎症、乏力，加重15 d。患者每日近排稀没多久3次，量少，无腺或脓血。副作用整年发病。入院15 d年前开始上述副作用加重，常在叉周肿。自发病以来，一般原因尚可。既往史、家族史等仅有无多种不同。

体格检验：右肝呼吸音减弱，右下肝叩诊深褐色浊音，叉周有压痛，无反跳痛，极难浊音阴功能性，双下肢内侧功能性炎症。血经这两项：淋巴细胞0.1。尿经这两项和粪经这两项未见异经常。甲型肝炎、风湿功能性哮喘、肿瘤哮喘等特别样品仅有未见异经常。研究课题中除CAl25为1491 U／mL外，余亦非正经常。白蛋白25.3 g／L，总蛋白39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。褶腔和腹腔血管注射液亦非深褐色乳白色，乳糜试验阴功能性，蛋白定调阴功能性。

皮肤病特别样品和核素脑脊液显影结果仅有为同义。血管超声检验未见异经常。腹部CT讫中上腹其余部分十二指肠肝部增厚，褶腹腔积液。胃镜讫十二指肠降段表皮敛在粟粒所发白色斑点(绘出1)，活其组织检验讫十二指肠表皮慢功能性炎功能生理常在脑脊液拓展。药水内镜讫全十二指肠表皮出血，深褐色广泛敛在白斑所发转变(绘出2)。

绘出1 胃镜讫十二指肠降段表皮敛在粟粒所发白色斑点 绘出2 药水内镜讫全十二指肠表皮广泛敛在白斑所发转变

病患：高血压十二指肠脑脊液拓展症。经皮射醋酸奥曲胺、可用白蛋白和中链TG、改更高胆固醇高蛋白少渣素食、对症拥护化疗2周后，副作用明显改善，小鼠总蛋白升至46.8 g／L，白蛋白升至32.3 g／L。遗患者出院后保持更高胆固醇高蛋白少渣素食，可用中链TG，随访2年病况稳定。

咨询 高血压十二指肠脑脊液拓展症是一种自愿功能性，因十二指肠表皮脑脊液结构缺陷而致蛋白质和淋巴细胞遗漏，多见于儿童，多在30岁年前发病，发病机制尚不确实，可能是经常染色体隐功能性遗传功能性哮喘。高血压十二指肠脑脊液拓展症的主要临床特征是蛋白遗漏和胆固醇吸收不良引起的呕吐、炎症、褶腹腔积液，乳糜功能性褶腹腔积液是其比如说展讫出。儿童患者可出现发育滞后、免疫功能极更高等。

麻省理工学院检验可辨认出蛋白水平更高，淋巴细胞减更高。内镜下可见肝部上多发的白色斑点状转变，活其组织检验结果多提讫非特异功能性炎功能生理常在脑脊液拓展中人。该病的化疗主要以营养对症拥护化疗有别于。素食上都要求更高胆固醇高蛋白少渣素食，同时可用中链TG。药物上都可予白蛋白、奥曲胺等。中链TG代谢物不经过肠道脑脊液中人，奥曲胺则可减更高TG的吸收。

主笔： yuanyue