病例分享：罕见右眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

根深蒂固功能性脉络膜黑色素增高（isolated choroidal melanocytosis）起初是由 Augsburger 等提出，病人多表现为长焦脉络膜黑色素色素沉着原发性。近日，美国阿拉巴马的学校诊所的 Lauren 等倾听了一例罕见的双目根深蒂固功能性脉络膜黑色素增高原发性，之外刊文于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 周报。

病人女功能性，24 岁，非裔美国黑人，无主诉腹泻，既往无眼眶部疾病史。神经外科检查挖掘出双目后极部色素沉着。双目失明 20/30，眼眶压情况下。无白癜风和身体恶功能性，眼眶前节情况下，无葡萄膜竜和虹膜色素沉着，不考虑为 Waardenburg 综合征。

右眼眶 8 点钟位置可见附近羽毛状边缘的黑色素沉着原发性，左眼眶 3 点钟一段距离也可见一cm较小的黑色素沉着原发性（由此可知 1）。眼眶底 OCT 挖掘出双目突出的脉络膜增厚，病变层无突出极其（由此可知 2）。

由此可知 1 为眼眶底照相：左眼眶 3 点钟（左由此可知）和右眼眶 8 点钟（下由此可知）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫功能性色素沉着原发性

由此可知 2 为眼眶底 OCT 由此可知像：双目脉络膜增厚，病变层情况下

脉络膜黑色素增高原发性需考虑的鉴别诊断包括：眼眶球黑变病或眼眶皮肤黑变病，弥漫功能性脉络膜黑色素瘤，双目弥漫功能性葡萄膜黑色素增生以及本文提到的根深蒂固功能性脉络膜黑色素增高。

由于病人多无主诉腹泻，仅通过神经外科检查挖掘出极其，以外文献刊文的长焦根深蒂固功能性脉络膜黑色素增高病例较多于，双目原发性仅有 4 例，就有为拉丁美洲人，就有为非洲人，均为 43～60 岁。本文刊文的病人为最年轻的非裔病人。未来还需要更多的临床研究和组织病理学研究进一步明白该病的发生发展，以及前提会降低葡萄膜黑色素瘤的风险。

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编辑： 奥泽尔涅